Nintedanib für medikamentöse Fibrose-Therapie – Chef-Ansage in der Lungenfachklinik – 2023
Im Januar hatte ich den finalen Befund vom Fibrose Board des Bogenhauser Klinikums erhalten, mit dem mir die Einleitung einer antifibrotischen medikamentösen Therapie mit den Medikamenten Pirfenidon oder Nintedanib nahe gelegt wurde. Nach Rücksprache mit meinem behandelnden Pneumologen Dr. Rudolf Schnell hatte ich mich - bevor ich eine für mich lebenslang nicht mehr endende Tabletten-Therapie beginnen würde - noch zu einem alternativen Vorgehen im Rahmen einer über mehrere Wochen durchgeführte Blut Plasma Apherese entschieden. Diese erbrachte leider nicht die gewünschte Verbesserung meines Gesundheitszustands und deshalb musste ich nun handeln. Zur Abklärung des Vorgehens und der Einholung einer zweiten Fachmeinung vereinbarte ich einen Termin mit Dr. med. Wolfgang Gesierich - dem Chefarzt der Gautinger Lungenklinik. Die Gautinger Lungenklinik ist mit 268 Betten und jährlich über 10.000 stationär behandelten Patienten die größte Lungenklinik in Bayern und zählt zu den fünf führenden Lungenkliniken bundesweit. Unter der Leitung meines Gesprächspartners und seinem Vorgänger Prof. Dr. med. Jürgen Behr wurde das anerkannte Zentrum für Atemwegs-, Lungen- und Thoraxmedizin“ (ZALT) eine der größten Abteilungen für Lungenerkrankungen und Lungendiagnostik in Deutschland. Das hochspezialisierte thoraxchirurgische Zentrum wird von Chefarzt Prof. Dr. med. Rudolf Hatz geleitet. Chefarzt der Klinik für Intensiv-, Schlaf- und Beatmungsmedizin, eines von nur 3 zertifizierten Weaningzentren in Bayern, ist Prof. Dr. med. Jan H. Storre. Die Kliniken sind Lehrkrankenhaus der Ludwig-Maximilians-Universität München und Gründungsmitglied des Comprehensive Pneumology Centers (CPC) sowie eine der wenigen außeruniversitären Lungenkliniken im Deutschen Zentrum für Lungenforschung (DZL).
Die Asklepios Lungenklinik Gauting gehört zu Deutschlands besten Krankenhäusern und ist vom Nachrichtenmagazin Focus in seiner aktuellen Liste als Top-Klinik aufgeführt.
Bei der Lunge ist es sehr wichtig, erste Beschwerden wie Husten, Atemnot oder unerklärlichen Schmerzen im Brustraum sofort vom Experten abklären zu lassen. Der Chefarzt der Pneumologie an der Asklepios-Lungenfachklinik Gauting weiß, dass die meisten Menschen ihre Lunge gerne vernachlässigen: „Die Lunge ist schmerzunempfindlich, das heißt der Patient nimmt sie erst dann so richtig wahr, wenn er Probleme bekommt“. Umso wichtiger ist eine regelmäßige Vorsorge. Große wissenschaftliche Studien zeigen, dass Menschen mit einem kleinen Lungenvolumen früher sterben. Lassen Sie daher regelmäßig Ihre Lungenfunktion testen! Dabei handelt es sich um eine harmlose Untersuchung, die nicht wehtut. Man muss lediglich in einen Schlauch hineinatmen. So wie fast jeder mal seinen Blutdruck kontrolliert, sollte man auch mal seine Lungenfunktion testen lassen. Dadurch können Anhaltspunkte für viele Erkrankungen frühzeitig entdeckt werden. Halten Sie Ihre Lunge mit regelmäßiger Bewegung und Sport fit! Zwar lässt sich das Lungengewebe dadurch nicht beeinflussen, sehr wohl allerdings die Atemmuskulatur - die sogenannte Atempumpe - trainieren. Auch Personen, die bereits von einer Lungenkrankheit betroffen sind, sollten unbedingt im Rahmen ihrer Möglichkeiten aktiv bleiben. Lungensportgruppen sind meist unter ärztlicher Anleitung und werden vielerorts angeboten.
Eine Lungenfibrose, die so genannte "Narbenlunge", beginnt mit einer chronischen Entzündungsreaktion, die sich in den Lungenbläschen abspielt. In deren Folge kommt es zu einer vermehrten Bildung von Bindegewebe in der Lunge. Genauer: Zwischen den Lungenbläschen und der sie umgebenden Blutgefäße. Das Lungengewebe verhärtet und vernarbt. Dies verringert die Dehnbarkeit der Lunge, mit weitreichenden Folgen: Es muss mehr Kraft für die Dehnung der Lungen und damit für die Atmung aufgewendet werden. Zudem beeinträchtigt die Verhärtung im Lungengewebe die Sauerstoffaufnahme und damit den Gasaustausch, was zur Verschlechterung der Lungenfunktion führt.
Eine Fibrose bleibt oftmals über Jahre hinweg unbemerkt. Äußern sich erste Anzeichen, wie Reizhusten und Luftnot bei Belastung, hat das Ausmaß der Lungenschädigung bereits ein kritisches Maß erreicht. Im fortgeschrittenen Krankheitsstadium äußert sich die Atemnot bereits im Ruhezustand. Wird der Körper durch die starke Einschränkung der Lungenfunktion nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff versorgt, zeigt sich dies durch eine Blaufärbung der Lippen und Finger. Weitere Anzeichen eines anhaltenden Sauerstoffmangels sind so genannte Trommelschlegelfinger (die Fingerendglieder sind kolbenförmig aufgetrieben). Auch auffällig gewölbte Fingernägel – Uhrglasnägel - sind ein Signal. Betroffene entwickeln eine Reihe von weiteren Symptomen: Müdigkeit, Abgeschlagenheit, leichtes Fieber, Muskel- und Gelenkschmerzen, Appetitlosigkeit und Gewichtsverlust. Nicht selten kommt noch Lungenhochdruck hinzu, der zu schwerwiegenden Folgeerscheinungen am Herzen, z. B. der Ausbildung von Unterschenkelödemen oder einer Wasseransammlung im Bauch (Aszites) führen kann.
Eine Lungenfibrose kann verschiedenste Ursachen haben, als Entzündungsauslöser kommen beispielsweise Schadstoffe in der Atemluft, chronische Infektionen, Systemerkrankungen wie die Sarkoidose sowie bestimmte Medikamente in Frage. Auch bei einigen chronisch entzündlichen rheumatischen Erkrankungen kann eine Fibrose auftreten. Bei gut der Hälfte der Patienten lässt sich die Erkrankung allerdings auf keinen Auslöser zurückführen, die Ursache bleibt nicht bekannt. Man spricht dann von einer idiopathischen interstitiellen Lungenfibrose. Diese wird wiederum in verschiedene Unterformen unterteilt, die verbreitetste Form ist die idiopathische pulmonale Fibrose, kurz IPF. Sie ist zugleich die Form der Fibrose mit dem ungünstigsten Verlauf. Die aktuelle Forschung konzentriert sich auf diese, noch nicht ursächlich behandelbare Unterform der Lungenfibrose. Erfahren Sie hier mehr zur aktuellen Forschung.
Nach derzeitigem Stand von Medizin und Forschung ist eine Lungenfibrose nicht heilbar. Ziel der Fibrose-Therapie ist es deshalb, das Fortschreiten der Vernarbung zu stoppen, beziehungsweise zu verlangsamen. Einmal bestehende Vernarbungen des Lungengerüsts lassen sich nicht mehr rückgängig machen. Durch eine symptomatische Therapie lassen sich darüber hinaus die als äußerst belastend empfundenen Beschwerden, die mit einer Fibrose einhergehen, lindern. Dazu gehören die Gabe von bronchienerweiternden Medikamenten (Anticholinergika, Beta-2-Sympathometika als Dosiersprays, Theophyllinpräparate in Tablettenform), wodurch sich auch die Selbstreinigung der Schleimhäute verbessert. Auch eine Sauerstofflangzeittherapie verbessert die körperliche Leistungsfähigkeit, so dass die Betroffenen wieder in der Lage sind, ihren Alltag unabhängig und selbständig zu bewältigen.
Da fibrosierende Lungenerkrankungen oft eine entzündliche Komponente aufweisen, ist die Gabe von Cortison-Präparaten ein wichtiges Element der Medikation (Corticosteroide, Gluccocorticoide oder, kurz, Steroide). Die synthetischen Abkömmlinge des körpereigenen Cortisols wirken anti-entzündlich und anti-allergisch. Darreichungsformen sind Spritzen oder Tabletten, zudem sind sie auch als Inhalat anwendbar. Ist die Lungenfibrose die Folge einer rheumatischen Grunderkrankung, kommen bei der Therapie zusätzlich Immunsuppressiva zum Einsatz, die das Immunsystem dämpfen und so Entzündungsprozesse hemmen. Bei der häufigsten Form der Fibrose, der idiopathischen pulmunalen Fibrose (IPF) werden sowohl Immunsuppressiva als auch Cortisonpräparate eingesetzt, allerdings spricht die Krankheit nur selten darauf an und wenn, dann meist nur vorübergehend. Dies liegt vor allem daran, dass mit der IPF selten eine entzündliche Komponente einhergeht.
Lange galt die IPF als unbehandelbar, es gab keine medikamentöse Therapie, mit der sich der Verlauf verzögern oder gar stoppen ließ. Seit einigen Jahren sind zwei Medikamente zur Behandlung von IPF zugelassen: Pirfendion und Nintedanib. Beide Medikamente verhindern die Bildung von Kollagenfibrillen. Konkret heißt das, sie vermindern zum einen die Entstehung von Kollagenmolekülen und sorgen zum zweiten dafür, dass die vorhandenen Kollagenmoleküle sich zu größeren Verbänden, den so genannten Kollagenfibrillen, zusammenlagern. Mehr zur aktuellen Forschung und Studienlage lesen Sie hier. Im Endstadium der Erkrankung, wenn die Lungenfunktion derart eingeschränkt ist, dass nahezu kein Gasaustausch in der Lunge mehr stattfinden kann, kann eine Lungentransplantation oftmals die letzte Möglichkeit sein, die Mortalitätsrate sinkt dadurch signifikant. Über die Aufnahme eines Patienten in die Warteliste, ihre Führung sowie über die Abmeldung entscheidet eine ständige, interdisziplinäre und organspezifische Transplantationskonferenz des Transplantationszentrums. Mindestens ein Mediziner, der nicht unmittelbar in das Transplantationsgeschehen eingebunden ist, nimmt an dieser Konferenz teil. Grundlage für die Vermittlung von Lungen ist der so gennannte Lung-Allocation-Score (LAS). Der LAS ermittelt mit Hilfe von geeigneten Kenndaten des Patienten
Fehler entdeckt, Änderungen & Ergänzungen gewünscht sowie eigene Photos zur Vervollständigung verfügbar? Bitte gerne per Mail an Michael@Kamm.info.